內(nèi)科主治醫(yī)師:白塞綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷
來源:易賢網(wǎng) 閱讀:795 次 日期:2016-08-22 11:19:09
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尚無特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯(lián)征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷。對不完全型或不典型者,應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。

主要癥狀:

完全型:臨床經(jīng)過中同時或先后出現(xiàn)4大主征者;不完全型:出現(xiàn)3項主征或典型眼癥狀另加1項主征。

1.口腔粘膜復(fù)發(fā)性潰瘍

2.皮膚癥狀疑似型:臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征

(1)結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹僅有可能者:反復(fù)出現(xiàn)1大主征

(2)皮下血栓性靜脈炎

(3)毛囊樣痤瘡樣皮疹

(4)皮膚針刺試驗陽性

3.眼癥狀

(1)虹膜睫狀體炎

(2)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎

(3)前兩者的繼發(fā)病變

4.外陰病變

(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

次要條件:

1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

2.消化道癥狀,如回盲部多發(fā)性潰瘍

3.副睪炎

4.血管系統(tǒng)癥狀,如閉塞性血栓性靜脈炎、動脈閉寒、動脈瘤等

5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

附:白塞病國際分類標準

1.反復(fù)口腔潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍,在1年內(nèi)反復(fù)3次。

2.反復(fù)生殖器潰瘍由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛,尤其是男性。

3.眼病色素膜炎(前和/或后),裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見細胞,視網(wǎng)膜血管炎。

4.皮膚病變結(jié)節(jié)紅斑樣病變,假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者)。

5.針刺試驗陽性以無菌20號小針頭,斜行入刺皮內(nèi),經(jīng)24~48小時后由醫(yī)師看結(jié)果判定。

凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項中2項以上者,可診斷為本病。

其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和/或動脈瘤。中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。 主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎(三聯(lián)征),可有皮膚損害(四聯(lián)征),也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。

一、口腔潰瘍

潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜。常為多發(fā),一般1~2周后愈合,但反復(fù)發(fā)作。有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲。幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。

二、陰部潰瘍

多發(fā)生在陰囊、龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似,但反復(fù)性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。

三、眼部炎癥

早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎,后期可有前房積膿、眼色素膜炎,結(jié)膜、角膜和視網(wǎng)膜出血。眼部很少炎本病首發(fā)癥狀。多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。表現(xiàn)為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側(cè)或雙側(cè)視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經(jīng)萎縮。

四、皮膚癥狀

多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑,毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗,用20號或更小針頭,無菌條件下斜刺入皮膚,24~48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎,周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%,我國患者為62.2%.該試驗特異性高,很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。

五、關(guān)節(jié)表現(xiàn)

50%~60%患者訴關(guān)節(jié)痛,可發(fā)生急性或慢性滑膜炎,但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見。四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。

六、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%~18%.可以有頭痛、頸強直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調(diào)、顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀。中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴重,預(yù)后差。

七、靜脈及動脈炎

幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累,但多見者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見。常發(fā)生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤,而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。

八、胃腸道表現(xiàn)

腸潰瘍多見于回盲部,也可在其他部位,可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。

九、其他

可有副睪炎。累及肺可出現(xiàn)肺實質(zhì)陰影;累及腎可發(fā)生局灶性腎炎。國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報道,2例并有惡性組織細胞增多癥。此系本病的惡性發(fā)展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。

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