40歲以上女性有肝臟疾病和甲狀腺腫大，而甲狀腺功能正常者可診斷。應除外慢性肝炎和門脈性肝硬化。
本征多見于40歲以上的女性，尤以更年期婦女為多見。甲狀腺和肝臟疾病可或先或后，亦可同時發(fā)生。甲狀腺彌漫性腫大，有小結節(jié)，多無壓痛；肝臟病表現(xiàn)肝大、脾大、蜘蛛痣，甚至發(fā)生腹水，晚期有類似門脈高壓的表現(xiàn)，但經(jīng)測門脈壓力發(fā)現(xiàn)脾臟腫大并非由于門脈高壓所致，而是與自身免疫和抗體有關。50%的患者可有發(fā)熱，多發(fā)性關節(jié)炎、胸膜炎、輕度皮疹、水腫、Raynaud現(xiàn)象及淋巴結腫大等自身免疫性表現(xiàn)。有時可出現(xiàn)一過性紅斑狼瘡樣或硬皮病樣表現(xiàn)，或伴潰瘍性結腸炎等。
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